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第268章 257.罕见的异位ACTH综合征

“没事的,主任跳着走路比拄着拐杖都快。”张正说道。

周主任瞪了他一眼,然后就开始打电话,“喂,赵科长吗?我们科室要申请一个新项目!”

“什么项目?”那边的赵科长慢悠悠的问道,“你们科室今年的项目计划不都已经报过了吗?”

“那是之前的,这是个新的。”周主任说话速度很快,“我跟你简单说一下,你.”

“还是弄个书面报告吧。”赵科长打断了他的话,“简单的描述一下,如果可以的话我下午就给伱批了。”

挂完电话周主任一点小不高兴,“什么啊!这么好的项目竟然还要等下午!不是应该立马就批了吗?”

众人

“老周以前得脊髓灰质炎的时候肯定是伤到脑袋了。”皮肤科郭主任说道。

张正下意识的点了点头,又赶紧摇头,李友良也觉得可能性很大。

“不用急,这个事情也不是一两天的事。”高风出声道,“整合程序,录入患者信息,多方面协调人员.”

“这些东西说起来简单,做起来还是挺麻烦的。”

“也是,是我太着急了。”周主任拍了拍自己的脑袋,“我们变态反应科很久没有遇到过这么好的项目了,我真是有点小激动。”

“而且,我觉得你说的这套系统不只是可以用在HAE患者身上,其他的一些容易出现急性加重的慢性病也可以涵盖进去.”

几人在科室谈了一会,都感觉收获良多,下午3点多的时候高风和李友良又来到了罕见病联合门诊。

内分泌科的樊主任正在那跟学生讲东西呢,看到他来立马站了起来。

“樊主任,上午那几个病人呢?”

“都看过了,他们都是一些慢性病,不属于罕见病的范畴。”樊主任摇了摇头,“但都认为自己得了大病,非要过来凑热闹。”

他给几人做了做检查,开了点药劝他们回去了。

有一个老太太平时放屁多,非说自己得了癌症,胃肠镜都做了4-5回了还是不放心,拉着樊主任谈了半个小时,给他整的心力憔悴的。

“哈哈哈,哪里都有这样的病人。”高风笑了,一些人纯粹就是闲的,特别是一些老年人,退休后无事可做,整天瞎琢磨自己的身体.

两人正说着话呢,漂亮的导诊小护士领了一个病人过来了。

患者女,53岁,因“头痛伴头晕2年,加重1周”前来就诊。

“你这个头痛是怎么痛?胀痛还是刺痛?”樊主任问道。

“一睡觉就痛,睁开眼还是痛。”患者说道。

“那是胀痛还刺痛?”

“晕的厉害,我走路都轻飘飘的,真的是受不了啊!”患者说道。

“晕的时候看东西转不转?”樊主任深吸了一口气问道。

“都晕2年了,大夫,你知道我是怎么过来的不?”患者眼睛中泛出了泪花。

樊主任的学生看不下去了,“唉,你这个阿姨是怎么回事?不要答非所问!问什么你答什么好吧!”

“对待病人不要急。”樊主任示意学生态度温柔一点,“家属,你是她什么人?”

“我是她儿子。”一旁的男家属赶紧回答道。

“有没有带你妈妈去看过脑子?”樊主任问道,“她这个情况好像有点”

“看了,神经内科和精神科大夫都看了,说不是精神病。”患者赶紧拿病历,“她平时也不这样,一进医院就絮絮叨叨的。”

“不是精神病就好!”樊主任松了一口气,“那咱们继续。”

费了半天的劲,总算是大概搞清楚了这个患者的情况,高风坐在一旁都急的不行。

患者2年前无明显诱因出现头痛、头晕,无呕吐、黑朦,查血压高达“180/100 mmHg,”予苯磺酸氨氯地平(5 mg/d)、盐酸贝那普利(10 mg/d)、酒石酸美托洛尔(50 mg/d)药物治疗,血压控制不佳,未重视;

8月前就诊京城某医院查血钾3.12 mmol/L,头颅增强MRI提示蝶窦内良性占位,具体诊治不详;1周前头痛、头晕症状较前加重,伴脚踩棉花感,伴胸闷、气促、乏力,测血压达“180/100 mmHg”。病来精神、饮食、睡眠差,二便无异常,体重增加5kg。

“3月前因搬箱子的时候不知道怎么回事,把胸椎搞骨折了。“患者儿子补充道。

“一个月前,走路没注意掉坑里了,肋骨断了2根,这刚出院。”

还挺多灾多难的,一旁的李友良心想。

“血压现在控制的怎么样?”樊主任问道。

“吃着降压药的时候会好点,早上高压一般都是160,低压正常。”

“吃着降压药还这么高?”樊主任很是好奇,患者应用了3种降压药,血压竟然还没控制住,这血压是要上天啊!

“不吃更高。”患者儿子苦笑了一下,“我爸是低血压,她是高血压,两个人天天都吵吵着头晕,搞得我头大。”

高风注意到患者明显超重,满月脸、水牛背、向心性肥胖、面部多毛,经验丰富的樊主任自然不可能忽略这些体征。

“库欣综合征?”

“对对!”患者儿子说道,“那边的大夫也是这么说的,我这有病历。”

库欣综合征是指一组因下丘脑-垂体-肾上腺轴调控失常,肾上腺皮质分泌过多糖皮质激素而引起的一种临床综合征。

典型临床表现为向心性肥胖、满月脸、多血质外貌、皮肤紫纹、高血压、低血钾、糖代谢异常、肌无力、骨质疏松等。

患者在外院做了相关检查,皮质醇(COR)节律紊乱,2次尿游离COR水平明显升高、1mg过夜地塞米松抑制试验不被抑制。

毫无疑问,库欣综合征(CS)实锤了。

“高教授,你看她这个大剂量地塞米松抑制试验(HDDST)的结果显示,血清COR水平抑制率<50%(伴有低钾血症),这提示什么?”樊主任问道。

“应该是异位ACTH综合征。”

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